hội chứng schonlein henoch

Troysar AM được cấp phép bởi Cục quản lý Dược - Bộ Y tế, được bào chế dưới dạng viên nén bao phim với công dụng điều trị tăng huyết áp, bệnh động mạch vành, đau thắt ngực, Giống như người lớn, trẻ em có thể phát triển chứng đau nửa đầu, nhức đầu mãn tính hàng ngày. Ban xuất huyết Henoch Schonlein. Mặc dù ban xuất huyết Henoch Schonlein có thể ảnh hưởng đến bất kỳ ai, phổ biến nhất bệnh trẻ em và người lớn trẻ tuổi. Vàng da trẻ sơ sinh Trẻ dưới 7 tuổi thường bị Henoch-Schonlein và hội chứng tăng urê máu tan huyết. Khi vách ruột dày hơn 10mm thường gợi ý là dày vách do thiếu máu. Color Doppler flow giúp phân biệt thiếu máu và không thiếu máu khi vách ruột dày. Không có phổ là thiếu máu và loại trừ bệnh lý H5 Ffcredit. Bài viết của Thạc sĩ, Bác sĩ Mai Viễn Phương - Bác sĩ nội soi tiêu hóa - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park. Biểu hiện đường tiêu hóa của bệnh viêm mạch máu IgA-Henoch-Schonlein thường xảy ra ở 50–75% bệnh nhân người lớn với triệu chứng đau bụng và tiêu chảy ra máu. Các triệu chứng tiêu hóa thường xuất hiện ở bệnh nhân viêm mạch IgA, mặc dù ít gặp ở người lớn, nhưng chúng lại nghiêm trọng hơn và thường không điển hình. Các triệu chứng tiêu hóa khác nhau về cường độ và cần phải phẫu thuật mở bụng thận trọng để loại trừ tình trạng cấp tính ở bụng. Bệnh viêm mạch máu iga-henoch-schonlein trước đây được gọi là ban xuất huyết schonlein-henoch. Căn nguyên của bệnh này vẫn chưa chắc chắn, nhưng các phức hợp miễn dịch của IgA và kháng nguyên chưa xác định dường như có vai trò gây bệnh trung hiện đường tiêu hóa của hội chứng viêm mạch schonlein-henoch thường được nhìn thấy và thay đổi từ các triệu chứng nhẹ đến nặng, đôi khi các triệu chứng tiêu hóa đau bụng quặn, buồn nôn, nôn, tiêu chảy, xuất huyết tiêu hóa là biểu hiện đầu tiên của bệnh. Immunoglobulin viêm mạch thường là một bệnh tự giới hạn với diễn biến lành tính và việc điều trị thường là triệu chứng. Trong trường hợp nghiêm trọng, corticosteroid là cần thiết. 2. Biểu hiện lâm sàng hội chứng viêm mạch schonlein-henoch Bệnh viêm mạch máu iga-henoch-schonlein thường có các triệu chứng nhưBan đầu người bệnh nhức đầu, chán ăn, đó, nhiều triệu chứng có thể phát triển như phát ban đặc biệt là ở chân, đau bụng và nôn mửa, đau khớp đặc biệt là ở đầu gối và mắt cá chân, phù nề dưới da, phù nề tinh đoán lâm sàng dễ dàng được thực hiện khi xuất hiện tất cả các triệu chứng này nhưng có thể bị bỏ sót khi bệnh cảnh lâm sàng không đầy đủ; trong trường hợp không có ban xuất huyết cổ điển, chẩn đoán viêm mạch Ig A có thể không rõ xuất huyết và đau khớp thường là các triệu chứng chính khi nhập viện, nhưng các triệu chứng có thể phát triển trong vài ngày đến vài tuần và có thể khác nhau. Ban xuất huyết ở cả hai mắt cá chân bệnh nhân mắc hội chứng viêm mạch schonlein-henoch 3. Biểu hiện đường tiêu hóa của bệnh viêm mạch máu IgA-Henoch-Schonlein Sự liên quan đến đường tiêu hóa xảy ra ở 50–75% bệnh nhân người lớn với triệu chứng đau bụng và tiêu chảy ra máu. Các triệu chứng tiêu hóa thường xuất hiện ở bệnh nhân viêm mạch IgA, mặc dù ít gặp hơn ở người lớn, nhưng chúng lại nghiêm trọng hơn và thường không điển hình. Các triệu chứng tiêu hóa khác nhau về cường độ và cần phải phẫu thuật mở bụng thận trọng để loại trừ tình trạng cấp tính ở bụng. Các biểu hiện tiêu hóa từ nhẹ như buồn nôn, nôn, đau bụng, liệt ruột đến nặng như xuất huyết tiêu hóa, lồng ruột, thiếu máu cục bộ ruột kèm hoại tử thứ phát, thủng triệu chứng tiêu hóa thường là biểu hiện suy nhược nhất của bệnh, chúng thường gặp ở bệnh nhân trẻ. Các biểu hiện đường tiêu hóa có thể báo trước sự khởi phát của viêm mạch IgA hoặc phát triển muộn hơn trong quá trình bệnh. Thông thường, các triệu chứng tiêu hóa phát triển trong vòng 8 ngày kể từ khi xuất hiện phát ban, mặc dù thời gian dài hơn vài tuần, thậm chí vài tháng đã được mô tả. Trong 10 - 15% trường hợp, các triệu chứng tiêu hóa xảy ra trước khi biểu hiện ngoài da, làm cho việc chẩn đoán phân biệt với các nguyên nhân khác của bụng cấp tính khó khăn hơn. Hiếm khi các triệu chứng tiêu hóa có thể xuất hiện mà không có ban xuất huyết trên da bất cứ lúc bụng là triệu chứng tiêu hóa phổ biến nhất, biểu hiện bằng cơn đau quặn do thức ăn tương tự như đau thắt ruột, khu trú ở vùng thượng vị và vùng quanh bụng. Cơn đau được cho là do sự tham gia của tuần hoàn giãn mạch viêm mạch mạc treo với thiếu máu cục bộ ruột và phù nề đường tiêu hóa. Đau bụng liên quan đến IgAV là do xuất huyết dưới niêm mạc và phù bụng thường liên quan đến tiêu chảy kèm theo máu, buồn nôn, nôn, táo bón và xuất huyết tiêu hóa nôn trớ hoặc melena. Trong hầu hết các trường hợp, khi khám lâm sàng, bụng mềm và hơi chướng lên, hiếm khi nó giống và bị nhầm lẫn với một ổ bụng cấp tính cần đánh giá phẫu thuật nghi ngờ thủng, lồng ruột.Những trường hợp này cần chụp cắt lớp vi tính CT khẩn cấp hoặc phẫu thuật không cần thiết. Đôi khi, đặc biệt ở những bệnh nhân trẻ tuổi, cơn đau bụng dữ dội có thể gợi ý đến viêm ruột thừa cấp tính, đặc biệt khi không có phát ban trên da. Ngay cả khi có phát ban gợi ý trong bối cảnh lâm sàng đối với viêm mạch Ig A trước cơn đau bụng dữ dội, chẩn đoán phân biệt giữa đau bụng và loại trừ bụng ngoại khoa cấp tính là bắt buộc. Hơn nữa, phát ban viêm mạch IgA có thể là sung huyết hoặc mày đay không đặc hiệu hay chỉ giới hạn ở các tổn thương ở mông và chi dưới trong giai đoạn đầu của bệnh. Xuất huyết dạ dày là một triệu chứng khác, với tỷ lệ mắc bệnh thay đổi từ 17,6 - 51%. Trong hầu hết các trường hợp, chảy máu là bí ẩn được phát hiện là máu ẩn trong phân dương tính khi được biểu hiện, triệu chứng chính là melena hơn là nôn trớ hoặc đái ra máu, vì các tổn thương ruột thường khu trú ở ruột non và ruột kết. Xuất huyết tiêu hóa thường nhẹ, trong một số trường hợp hiếm có thể nặng, cần phải truyền máu hoặc điều trị bằng phẫu thuật, thậm chí dẫn đến tử biểu hiện tiêu hóa hiếm gặp khác nhưLoét thực quảnViêm tụyViêm đại tràng giả mạcLiên quan đến túi mậtThủng ruột và viêm mạch do thiếu máu cục ruột là biến chứng tiêu hóa phổ biến nhất của bệnh viêm mạch máu iga-henoch-schonlein. Phù và xuất huyết có thể hoạt động như một điểm dẫn bệnh lý, góp phần vào sự phát triển của lồng ruột. Lồng ruột chỉ giới hạn ở ruột non trong khoảng 60% trường hợp, trái ngược với lồng ruột vô căn, điển hình là ileocolic. Tỷ lệ chung của biến chứng viêm mạch IgA này thay đổi trong khoảng 2,3 - 3,5%, mặc dù một số đợt hồi cứu báo cáo tỷ lệ mắc chỉ từ 0,4 - 0,6%. Trẻ em bị đau đường tiêu hóa dữ dội hoặc cần nhập viện có nguy cơ cao hơn. 4. Đánh giá hình ảnh biểu hiện đường tiêu hóa Nội soi đường tiêu hóa trên UGD là bắt buộc ở bệnh nhân xuất huyết tiêu hóa. UGD hữu ích trong chẩn đoán bệnh viêm mạch máu iga-henoch-schonlein, đặc biệt khi các triệu chứng tiêu hóa phát triển trước các tổn thương quan trọng nhất của đường tiêu hóa trên liên quan đến phần thứ hai của tá tràng với các đặc điểm nội soi, bao gồm đỏ niêm mạc lan tỏa, chấm xuất huyết, viêm tá tràng ăn mòn nghiêm trọng, tổn thương xuất huyết và loét. Các tổn thương ở môn vị có thể được nhìn thấy khi nội soi, thường là ở tá tràng, dạ dày và đại tràng xuống. Nội soi thấy phần thứ hai của tá tràng của người bệnh viêm mạch máu iga-henoch-schonlein Mức độ phát hiện nội soi trên dựa vào mức độ nghiêm trọng của viêm mạch. Thông thường, các tổn thương dạng nốt không đều, loét hoặc những chỗ lồi lõm giống như tụ máu là đặc điểm của bệnh viêm mạch máu iga-henoch-schonlein ở tá tràng. Dạ dày và đại tràng cũng thường bị ảnh hưởng, nhưng hành tá tràng hiếm khi bị ảnh hưởng, sự vắng mặt của các tổn thương tạo hành tá tràng là rất quan trọng để loại trừ nguyên nhân của bệnh xuất huyết đường tiêu thiết các tổn thương đường tiêu hóa thường được thực hiện ở những bệnh nhân có hoặc không nghi ngờ viêm mạch IgA để loại trừ nhiễm trùng, bệnh viêm ruột và ít phổ biến hơn là viêm mạch máu. Sinh thiết nên được lấy trước khi bắt đầu điều trị bằng steroid, nếu có đánh giá hình ảnh khác biểu hiện đường tiêu hóa gồmNội soi đại tràng Sung huyết niêm mạc, chấm xuất huyết và loét là những phát hiện phổ biến ảnh chụp cắt lớp vi tính CT Các dấu hiệu nhận biết của viêm mạch IgA là đối xứng đa ổ, có chu vi, dày thành đều và căng các mạch mạc treo. Các phát hiện liên quan bao gồm dịch trong phúc mạc tự do, các quai hồi tràng bị ảnh hưởng, tắc nghẽn mạch máu ở mạc treo liền kề và bệnh lý hạch không đặc hiệu. Dấu hiệu mục tiêu không cụ thể, nó có thể gặp trong nhiều bệnh lý khác như bệnh thiếu máu cục bộ đường ruột, bệnh viêm ruột, viêm ruột nhiễm trùng, viêm ruột do bức xạ,...Trong một số trường hợp được chọn, chụp mạch CT có thể được sử dụng để hình dung vị trí của tắc động mạch hoặc tĩnh mạch. Tuy nhiên, chụp mạch bình thường không loại trừ khả năng thiếu máu cục bộ mạc treo. Các vùng tắc nghẽn và mạch máu mạc treo cũng được thấy trong bệnh Crohn, nhưng liên quan đến hồi tràng giai đoạn cuối, hẹp, lỗ rò và áp xe sẽ có lợi cho bệnh Crohn hơn các bệnh lý khác. 5. Kết luận Chẩn đoán viêm mạch IgA HSP thường dựa trên các biểu hiện lâm sàng của bệnh và ở những bệnh nhân có biểu hiện không đầy đủ/bất thường, sinh thiết cơ quan bị ảnh hưởng ví dụ như da hoặc thận cho thấy lắng đọng chủ yếu IgA hỗ trợ chẩn đoán. Mặc dù liên quan đến đường tiêu hóa là thường xuyên, việc chẩn đoán viêm mạch IgA có thể khó khăn khi các biểu hiện đường tiêu hóa xảy ra đơn lẻ hoặc trước khi xuất hiệnban xuất huyết da đặc trưng. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng. Tài liệu tham khảoCamelia Cojocariu, Ana Maria Singeap,Gastrointestinal Manifestations of IgA Vasculitis-Henoch-Schönlein Purpura, December 4th2018. XEM THÊM Dây thìa canh có tác dụng gì? 25 nguyên nhân gây ngứa râm ran tay và chân Viêm mạch máu Những điều cần biết VIÊM MẠCH SCHONLEIN - HENOCHViêm mạch Schonlein - Henoch là mộ t bệ nh lý viêm mạch hê thố ng không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớpTRIỆU CHỨNGViêm mạch Schonlein - Henoch thường biểu hiện với 4 triệu chứng kinh điển là nổi ban xuất huyết, đau khớp, đau bụng và tổn thương xuất huyết gặp ở hầu hết các người bệnh, hơi nổi gờ trên mặt da, ấn kính không mất màu, không ngứa, không đau, có thể có hoại tử và bọng nước trong một số ít trường hợp thường gặp ở người trưởng thành. Ở người lớn và trẻ lớn tuổi, ban thường tập trung ở vùng thấp của tay và chân dấu hiệu đi ủng, nhưng ở trẻ nhỏ, ban thường tập trung ở lưng, mông và đùi. Các ban xuất huyết thường đa hình thái, có thể dạng chấm nốt hoặc liên kết với nhau thành mảng, đám, tồn tại 5-10 ngày, nhạt dần màu và mất đi không để lại di chứng. Các ban xuất huyết mới có thể liên tục xuất hiện trong 4-8 khớp/ viêm khớp gặp ở 50 - 80% người bệnh, chủ yếu ở khớp gối và cổ chân, kéo dài 3-7 ngày, không đối xứng và không gây biến dạng bụng xảy ra ở hơn 50% số người bệnh, thường đau quặn từng cơn, chủ yếu ở vùng quanh rốn và thượng vị, gây ra do xuất huyết ở phúc mạc và mạc treo. Biểu hiện đau bụng thường xuất hiện trong vòng 1 tuần sau khi nổi ban xuất huyết, có thể kèm theo buồn nôn, nôn, ỉa chảy và ỉa ra máu hoặc ỉa phân đen..Tổn thương thận xảy ra ở 40 - 50% số người bệnh, thường biểu hiện viêm cầu thận mức độ nhẹ và hầu hết các trường hợp này đều hồi phục hoàn toàn. Một số ít trường hợp có thể biểu hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng thận hư hoặc viêm cầu thận mạn dẫn đến suy thận mạn. Tổn thương thận trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường xuất hiện sau khi khởi phát bệnh 2 – 8 tuần, hay gặp ở những người bệnh có xuất huyết tiêu hóa và ban xuất huyết dai dẳng kéo dài quá 1 tháng, rất ít gặp ở trẻ dưới 2 tuổi. Viêm cầu thận mạn và suy thận giai đoạn cuối trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường gặp ở người trưởng thành, ít gặp hơn ở trẻ biểu hiện thường gặp khác trong viêm mạch Schonlein – Henoch là sốt nhẹ, mệt mỏi, đau nhức bắp chân và sưng nề 2 cẳng chân. Ngoài ra, chảy máu cam, lồng ruột, xuất huyết phổi, tinh hoàn, não, nhồi máu não, co giật cũng là những biểu hiện hiếm có thể gặp trong viêm mạch Schoenlein – ĐOÁNChẩn đoán xác địnhTheo Tiêu chuẩn củ a Hội Khớp học châu Âu 2010 chẩn đoán xác định viêm mạch Schoenlein – Henoch khi có ban xuất huyết dạng chấm nốt nổ i gờ trên mặ t da và ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn dưới đâyĐau bụng lan toảSinh thiết tổn thương da và mạch máu có lắng đọng IgAViêm khớp cấp, bất kỳ khớp nào hoặc đau thương thận hồng cầu niệu hoặc protein niệu.Điều trị cụ thểCác biện pháp điều trị bảo tồn được chỉ đị nh cho tất cả cá c bệ nh nhân. Những trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần có thể chỉ cầ n điều trị bằ ng các biện pháp nàyNghỉ ngơi tại giường trong đợt cấpVitamin C liều cao 1-2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạchBù trị chống viêmThuố c chố ng viêm không steroid NSAIDsGlucocorticoid GCCác thuốc ức chế miễn dịchCác phương pháp điều trị khác một số phương pháp điều trị sau đây có thể được sử dụng ở những người bệnh có tổn thương nội tạng nặng không đáp ứng với các thuốc điều trị trênCorticoid liều cao methylprednisolone truyền tĩnh mạch 500mg/ngày trong 3 ngày, sử dụng ở những người bệnh có hội chứng thận hư không đáp ứng với corticoid liều thông liều caoLọc huyết tươngGhép thậnĐiều trị triệu chứngSuy thận dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt, hạn chế bụng dùng thuốc giảm đau, an thầnXuấ t huyết tiêu hoá thuố c ƣ́ c chế tiết dịch vị omeprazole, cimetidine, ranitidine..., thuốc cầm máu transamin... và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid và cá c thuốc chống viêm không khớp dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗTÀI LIỆU THAM KHẢOHướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh về dị ứng - miễn dịch lâm sàng - Bộ Y tế Định nghĩa Viêm mạch Schönlein – Henoch là một bệnh lý viêm mạch hệ thống không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớp [5]. Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng Biểu hiện lâm sàng Viêm mạch Schönlein – Henoch thường biểu hiện với 4 triệu chứng kinh điển là nổi ban xuất huyết, đau khớp, đau bụng và tổn thương thận. Ban xuất huyết Gặp ở hầu hết các người bệnh, hơi nổi gờ trên mặt da, ấn kính không mất màu, không ngứa, không đau, có thể có hoại tử và bọng nước trong một số ít trường hợp thường gặp ở người trưởng thành. Ở người lớn và trẻ lớn tuổi, ban thường tập trung ở vùng thấp của tay và chân dấu hiệu đi ủng, nhưng ở trẻ nhỏ, ban thường tập trung ở lưng, mông và đùi. Các ban xuất huyết thường đa hình thái, có thể dạng chấm nốt hoặc liên kết với nhau thành mảng, đám, tồn tại 5 – 10 ngày, nhạt dần màu và mất đi không để lại di chứng. Các ban xuất huyết mới có thể liên tục xuất hiện trong 4 – 8 tuần. Đau khớp/ viêm khớp Gặp ở 50 – 80% người bệnh, chủ yếu ở khớp gối và cổ chân, kéo dài 3 – 7 ngày, không đối xứng và không gây biến dạng khớp. Đau bụng Xảy ra ở hơn 50% số người bệnh, thường đau quặn từng cơn, chủ yếu ở vùng quanh rốn và thượng vị, gây ra do xuất huyết ở phúc mạc và mạc treo. Biểu hiện đau bụng thường xuất hiện trong vòng 1 tuần sau khi nổi ban xuất huyết, có thể kèm theo buồn nôn, nôn, ỉa chảy và ỉa ra máu hoặc ỉa phân đen.. Tổn thương thận Xảy ra ở 40 – 50% số người bệnh, thường biểu hiện viêm cầu thận mức độ nhẹ và hầu hết các trường hợp này đều hồi phục hoàn toàn. Một số ít trường hợp có thể biểu hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng thận hư hoặc viêm cầu thận mạn dẫn đến suy thận mạn. Tổn thương thận trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường xuất hiện sau khi khởi phát bệnh 2 – 8 tuần, hay gặp ở những người bệnh có xuất huyết tiêu hóa và ban xuất huyết dai dẳng kéo dài quá 1 tháng, rất ít gặp ở trẻ dưới 2 tuổi. Viêm cầu thận mạn và suy thận giai đoạn cuối trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường gặp ở người trưởng thành, ít gặp hơn ở trẻ em. Các biểu hiện thường gặp khác trong viêm mạch schönlein – henoch Sốt nhẹ, mệt mỏi, đau nhức bắp chân và sưng nề 2 cẳng chân. Ngoài ra, chảy máu cam, lồng ruột, xuất huyết phổi, tinh hoàn, não, nhồi máu não, co giật cũng là những biểu hiện hiếm có thể gặp trong viêm mạch Schönlein – Henoch. Biểu hiện cận lâm sàng Tăng số lượng BC đa nhân trung tính Số lượng TC và các xét nghiệm đông cầm máu bình thường. Tăng nồngºCRP Xét nghiệm nước tiểu có protein niệu, HC niệu và trụ HC ở những người bệnh có tổn thương cầu thận. Tăng nồng độ IgA trong máu Mô bệnh học mẫu sinh thiết da hoặc thận có hình ảnh hoại tử dạng fibrin của thành mạch máu, phù nề tế bào nội mô thành mạch và xâm nhập bạch cầu đa nhân trung tính. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang mô sinh thiết có tình trạng lắng đọng IgA và bổ thể. Chẩn đoán Chẩn đoán xác định Theo Tiêu chuẩn của Hội Khớp học châu Âu 2010 [5] chẩn đoán xác định viêm mạch Schönlein – Henoch khi có ban xuất huyết dạng chấm nốt nổi gờ trên mặt da và ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn dưới đây Đau bụng lan toả Sinh thiết tổn thương da và mạch máu có lắng đọng IgA – Viêm khớp cấp, bất kỳ khớp nào hoặc đau khớp. Tổn thương thận hồng cầu niệu hoặc protein niệu. Chẩn đoán phân biệt Khi không có đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán xác định bệnh, tùy theo biểu hiện lâm sàng, cần phân biệt với một số bệnh lý sau Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa có thể có phản ứng thành bụng, cảm ứng phúc mạc, không có các biểu hiện trên da và khớp. Nhiễm trùng não mô cầu sốt, thể trạng nhiễm khuẩn, ban xuất huyết đa hình thái, không có tính chất phân bố ở vùng thấp như trong viêm mạch Schönlein – Henoch. Thấp tim sốt, không có tổn thương da đặc trưng của viêm mạch dị ứng, khám lâm sàng và siêu âm tim có biểu hiện tổn thương van tim và cơ tim, tăng nồng độ CRP máu. Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn ban xuất huyết đa hình thái, thường dạng mảng, có thể phân bố toàn thân, thường kèm theo xuất huyết niêm mạc và nội tạng như chảy máu chân răng, tiêu hóa, rong huyết… Luput ban đỏ hệ thống sốt kéo dài, ban cánh bướm, đau khớp, rụng tóc, viêm loét miệng… Phản ứng thuốc ban xuất huyết xuất hiện sau khi dùng thuốc, thường có ngứa, có thể kèm theo tổn thương niêm mạc các hốc tự nhiên như miệng, mắt… Viêm khớp dạng thấp sốt kéo dài, sưng đau khớp đối xứng, có biến dạng khớp, thường không có đau bụng và không có ban xuất huyết ngoài da. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn sốt cao, biểu hiện nhiễm khuẩn, tổn thương van tim trên lâm sàng và siêu âm tim. Điều trị Nguyên tắc điều trị Không có điều trị đặc hiệu. Phương pháp điều trị chủ yếu chống viêm + điều trị triệu chứng Điều trị cụ thể Các biện pháp điều trị bảo tồn được chỉ định cho tất cả các bệnh trường hợp chỉ có ban xuất huyế t đơn thuần có thể chỉ cần điều trị bằng các biện pháp này Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp Vitamin C liề u cao 1 – 2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạch Bù dịch. Điều trị chống viêm Thuốc chống viêm không steroid NSAIDs Chỉ định các trường hợp chỉ có ban xuất huyết và đau khớp đơn thuần. Dùng một đợt 5 -10 ngày hoặc đến khi triệu chứng ổn định. Hạn chế sử dụng khi bệnh nhân có xuất huyết tiêu hoá hoặc suy thận hoặc suy gan nặng. Liều lượng có thể dùng một trong các dẫn xuất như diclofenac viên 25mg, 50mg, 75mg 50–75 mg uống 2 lần/ ngày; ibuprofen viên 200, 400mg, hỗn dịch uống 2g/100ml 200–800 mg uống 2 – 4 lần mỗi ngày ở người lớn hoặc30–40 mg/kg/ngày chia 3 – 4 lần ở trẻ em. Glucocorticoid GC Chỉ định trong các trường hợp có đau bụ ng , tổn thương thận , đau khớp và ban xuất huyết không đáp ứng với các thuốc chống viêm không steroid đơn thuần hoặc với các biểu hiện nặng và hiếm gă p của bệnh như tổn thương thần kinh, tổn thương phổi… Nên dùng sớm GC ở những bệnh nhân chưa có tổn thương thận. Liều dùng, cách dùng khởi đầu với liều tương đương prednisolon 1 mg/ kg/ ngày, dùng đường uống hoặc tiêm truyền 1 lần vào buổi sáng, giảm dần liều, thời gian sử dụng tuỳ thuộc vào đáp ứng của người bệnh , đặc biệt tổn thương thậ n. Thời gian điều trị mỗi đợt không nên kéo dài quá 1 tháng. Tham khảo thêm bài Cách sử dụng glucocorticoid trong điều trị một số bệnh dị ứng – tự miễn. Các thuốc ức chế miễn dịch Chỉ định dùng phối hợp với glucocorticoid khi bệnh nhân có tổn thương thận không đáp ứng vớ i glucocorticoid đơn thuần , đặc biệt là hội chứng thận hư và viêm cầu thận tiến triển nhanh [3,4]. Liều lượng, cách dùng azathioprine viên 50mg 2mg/kg/24h, uống trong 3 – 6 tháng, cyclophosphamide viên 50mg 1 – 2mg/kg/24h, uống trong 3 – 8 tuần hoặc cyclosporine viên 25mg, 100mg 2 – 5mg/ kg/ 24h, uống chia 2 lần trong 3 – 6 tháng. tham khảo thêm bài Thuốc ức chế miễn dịch trong điều trị các bệnh dị ứng và tự miễn Các phương pháp điều trị khác một số phương pháp điều trị sau đây có thể được sử dụng ở những người bệnh có tổn thương nội tạng nặng không đáp ứng với các thuốc điều trị trên Corticoid liều cao methylprednisolone truyền tĩnh mạch 500mg/ngày trong 3 ngày, sử dụng ở những người bệnh có hội chứng thận hư không đáp ứng với corticoid liều thông thường. IVIg liều cao Lọc huyết tương Ghép thận Điều trị triệu chứng [2,3] Suy thận dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt, hạn chế dịch. Đau bụng dùng thuốc giảm đau, an thần Xuất huyết tiêu hoá thuốc ức chế tiết dịch vị omeprazole, cimetidine, ranitidine…, thuốc cầm máu transamin… và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid và các thuốc chống viêm không steroid. Đau khớp dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗ . Theo dõi điều trị Các chỉ số cần theo dõi Huyết áp nếu có sử dụng GC hoặc cyclosporine. Sự xuấ t hiện các triệu chứng lâm sàng ban xuất huyết ngoài da , đau khớp, đau bụng, nôn ra máu, đi ngoài phân đen. Tốc độ lắng máu Tổng phân tích nước tiểu HC niệu, protein niệu Xét nghiệm chức năng gan thận urê, creatinin, AST, ALT trong máu. Nồng độ IgA trong máu nếu có thể . Thời gian tái khám Nếu không có tổn thương thận theo dõi 3 tháng/ lần trong 6 tháng Nếu có tổn thương thận theo dõi 1 tháng/ lần cho đến khi ổn định xét nghiệm nước tiểu và chức năng thận. Tài liệu tham khảo Weiss Feinstein Luan X et al 2007. Effects of Corticosteroid on Henoch – Schönlein Purpura A Systematic Review. Pediatrics, 120, 10791087. Roberts Waller Brinker et al 2007. Henoch – Schönlein Purpura A Review Article. Southern Medical Journal, 100, 8, 82124. Reamy Williams 2009. Henoch – Schönlein Purpura. Am Fam Physician, 807, 697 – 704. González Janniger Schwartz 2009. Pediatric Henoch– Schönlein purpura. International Journal of Dermatology, 48, 1157–1165. Ozen S, Pistorio A, Iusan et al 2010. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch–Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis Ankara 2008. Part II Final classification criteria. Ann Rheum Dis, 69, 798 – 806.

hội chứng schonlein henoch